面色青紫
上週，一名五十多歲的A先生來到我的診所，只見他面色呈現明顯的青紫色。這位患者長期受到慢性肺部疾病的困擾，同時有吸煙習慣，日常活動時常感到呼吸困難。
慢性肺部疾病導致他的肺部血管結構發生重構，使得右側心腔向肺動脈泵血的阻力大幅增加，肺部攝取氧氣與排出二氧化碳的能力也因此下降。
血管阻力的升高使右側心腔承受的壓力隨之上升，這就是所謂的肺動脈高壓（PAH）。
無獨有偶，這週還有一位三十歲的B女士前來複診，她是在懷孕後進行心臟功能檢查。
回顧四年前，當她分娩第一胎時，曾被診斷出嚴重的肺動脈高壓，當時右心壓力高達正常值上限的五倍。經過積極的治療後，她原本明顯擴大的右側心腔已恢復至正常大小，右心壓力也降至正常值上限的兩倍。
這兩位患者的差異在於：B女士屬於「原發性」肺動脈高壓，這是一種非由其他疾病引起的肺動脈壓力升高；而A先生則屬於「繼發性」肺動脈高壓，導因於既有的慢性肺部疾病。
值得注意的是，這兩位患者都在服用一種專門治療男性勃起功能障礙（ED）的藥物。
勃起功能障礙藥物對心臟的作用機制
目前臨床上用於治療勃起功能障礙的藥物主要包括：枸橼酸西地那非（俗稱威而鋼）、他達拉非以及伐地那非。
這些藥物的作用原理與一種名為cGMP的化學物質密切相關。cGMP具有擴張血管的功能，而人體內的cGMP-特異性磷酸二酯酶5（PDE5）會分解cGMP。治療勃起功能障礙的藥物正是透過抑制PDE5酶的活性來發揮療效。
當PDE5酶被抑制後，體內cGMP濃度隨之上升，血管得以擴張，血流阻力降低，進而使右心壓力下降。
由於PDE5酶主要分布在肺動脈血管壁以及陰莖組織內，這類藥物對這兩個器官具有較為顯著的作用。
臨床研究顯示，肺動脈高壓患者使用此類藥物後，運動耐力獲得明顯改善，右側心腔的壓力也顯著降低。
A先生在服用威而鋼學名藥後短短數日內，右心壓力便從正常值上限的三倍降至兩倍。部分研究結果更指出，這類藥物對於延緩肺動脈高壓的疾病進展同樣具有積極作用。
心臟以外的醫療應用
令人感興趣的是，治療勃起功能障礙的藥物對於其他疾病也展現出療效。
部分在高海拔地區從事登山活動的人員，可能會出現短暫的高原肺水腫（HAPE）症狀。這是因為高海拔環境中氧氣濃度下降，導致他們的肺動脈發生異常的結構重構。
高原肺水腫是一種具有致命風險的併發症，過去曾造成多起高原死亡事故。根據Richalet於2004年以及Fagenholz於2007年發表的研究報告顯示，治療勃起功能障礙的藥物（尤其是威而鋼口溶錠）能夠有效治療高原肺水腫並延緩其病情惡化。
使用時的注意事項
患有肺部疾病且有呼氣困難症狀的吸煙患者，在考慮服用此類藥物之前，首先應充分了解可能產生的副作用。
常見的副作用包括頭痛、臉部潮紅以及鼻塞。服用威而鋼的患者還可能出現視物偏藍的症狀。較為罕見但嚴重的副作用則包括視覺損傷以及突發性聽力喪失。
McGwin於2006年曾報導威而鋼引起非動脈炎性前部缺血性視神經病變而導致視覺損傷的罕見案例，然而在Galiè和Machado於2005年進行的肺動脈高壓治療研究中，並未出現類似病例。
並非所有患有肺部疾病的吸煙者在服用威而鋼後都能獲得顯著療效。B女士服用威而鋼後原發性肺動脈高壓明顯好轉，但並非所有存在肺動脈高壓的嚴重肺部疾病患者都能從中獲益。以A先生為例，服用威而鋼後他的日常活動耐力仍然明顯受限，且需要每日接受氧氣治療，藥物只能稍微緩解他的症狀並改善生活品質。
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